Trikuspidna ventil se nalazi između desne komore i atrijuma i otvara da bi krv mogla da prođe od atrijuma do desne komore. Kod Tricuspid atresia ovaj ventil ne uspe da formira ispravno i generalno potpuno blokira protok krvi iz atrijuma do komore. Trikuspidna atrezija izaziva neposredne probleme kod novorođenčeta i zahteva hitnu medicinsku pomoć. Kao krv ne može da dođe do desne komore kod Tricuspid atresia, ne može da se prenese na pluća za oksigenaciju. Često septalni defekt i atrijalne septalni defekt mogu biti prisutni, što omogućava malo krvi da prođe do plućnih ventila, ali to ne daje dovoljno.
Tricuspid atresia je generalno saniran u tri operacije. To nije popravljiv defekat, ali se mogu ublažiti efekti kroz operacije. Alternativno, roditelji mogu biti optimalni za transplantaciju. U principu, međutim, roditelji se opredele za hirurško ublažavanje jer to ima bolji stopa preživljavanja u početku i može značajno odloži eventualnu potrebu za transplantacijom. Ponekad je moguće popraviti ili zameniti ventil trikuspidna ali generalno nije moguće kod Tricuspid atresia zbog potpunog zatvaranja i njenim efektima na desne komore. Ubrzo nakon što beba sa Tricuspid atresia rodi, kardio hirurg stavlja mali šant u srce da bi krv tekla u plućnom ventilu. Blalock-Taussig šant će dati vremena detetu da raste pre nego što se vrati u bolnicu za oko tri meseca za Glen šanta. Fontan Završetak obično javlja tri do pet godina posle Glen šanta. U to vreme, desna strana srca neće morati da funkcioniše, kao krv vraća u pluća pa će potpuno zaobići srce. Srce će samo morati da pumpa krv u telo i dok desna komora može biti nenormalna leva komora je generalno pravilno dimenzionisana i dobro funkcioniše. Deca sa desne jednostranim defekataom kao Tricuspid atresia i hipoplastic desnog srca teže je da imaju nešto bolju stopu preživljavanja nego oni koji su rođeni sa levom jednostranim defektom. Leva komora u normalnom srcu su veće i od desne komore. Idealan je Fontan završetak. Nasuprot tome ta deca koja imaju malu levu komoru moraju da se oslone na slabiju desnu komoru da pumpa krv u telo. I ako u oba slučaja, srce će na kraju početi da propada i zahteva transplantaciju, leva komora imaju tendenciju da opstane kao isključiva crpnih komorama malo duže.
